lunes, 29 de marzo de 2010

CUESTIONARIO

1. ¿Qué es un sistema?

Es un conjunto de funciones, virtualmente referenciada sobre ejes, bien sean estos reales o abstractos. También suele definirse como un conjunto de elementos dinámicamente relacionados formando una actividad para alcanzar un objetivo operando sobre datos, energía y/o materia para proveer información.

2. ¿Tipos de sistemas?

Los sistemas térmicos pueden ser aislados, cerrados o abiertos.



SISTEMA AISLADO: es aquel que no intercambia ni materia ni energía con sus alrededores.

SISTEMA CERRADO: es aquel que no intercambia energía (calor y trabajo).

SISTEMA ABIERTO: es aquel que intercambia energía y materia con sus alrededores.



3. ¿Significado de energía y tipos de energía?

El termino energía como las propiedades asociadas a los objetos y sustancias y se manifiesta en las transformaciones que ocurren en la naturaleza. La energía se manifiesta en los cambios físicos, por ejemplo, al levantar un objeto, transportarlo, deformarlo, o calentarlo. La energía está presente también en los cambios químicos, como quemar un trozo de madera o en la descomposición de agua mediante la corriente eléctrica

ENERGÍA NUCLEAR: Es la energía liberada durante la fisión o fusión de núcleos atómicos. Las cantidades de energía que pueden obtenerse mediante procesos nucleares superan ampliamente a las que pueden lograrse mediante procesos químicos, que sólo implican las regiones externas del átomo.

ENERGÍA CINÉTICA Y POTENCIAL: La energía cinética es la energía que un objeto posee debido a su movimiento. Depende de la masa y la velocidad del objeto según la siguiente ecuación.

ENERGÍA HIDRÁULICA: El aprovechamiento de la energía potencial del agua para producir energía eléctrica constituye en esencia la energía hidroeléctrica. Se trata de un recurso renovable y autóctono. El conjunto de instalaciones e infraestructura para aprovechar este potencial se denomina central hidroeléctrica.

ENERGÍA EÓLICA: Entre otros factores, la concienciación medioambiental y la necesidad de disminuir la dependencia de suministros exteriores influyen fuertemente en las políticas energéticas relativas a las energías renovables en sus diferentes ámbitos: investigación, desarrollo y aplicaciones.

ENERGÍA SOLAR: Es la energía radiante producida en el Sol como resultado de reacciones nucleares de fusión. Llega a la Tierra a través del espacio en forma de fotones, que interactúan con la atmósfera y la superficie terrestres.

ENERGÍA SOLAR TÉRMICA: Se trata del sistema más extendido de aprovechamiento de la energía solar. El medio para conseguir este aporte de temperatura se hace por medio de colectores.

ENERGÍA SOLAR FOTOVOLTAICA: El sistema de aprovechamiento de la energía del Sol para producir energía eléctrica se denomina conversión fotovoltaica.

ENERGÍA GEOTÉRMICA: La Tierra posee una enorme cantidad de energía en su interior. Una muestra de ellos lo constituyen, por ejemplo, los volcanes o los géiseres.

En general, es difícil aprovechar la energía térmica. Sin embargo, existen puntos en el planeta en los que se producen anomalías geotérmicas, dando lugar a gradientes de temperatura de entre 100 y 200ºC por kilómetro. Es en estos puntos donde se puede aprovechar esta energía.

ENERGÍA TÉRMICA OCEÁNICA: La explotación de las diferencias de temperatura de los océanos ha sido propuesta multitud de veces.

ENERGÍA MAREMOTRIZ: Las olas del mar son un derivado terciario de la energía solar. El calentamiento de la superficie terrestre genera viento y el viento genera las olas.



4. ¿Qué es el ATP?

El intermediario, rico en energía, mas común y universal del metabolismo celular es el nucleótido adenosin trifosfato (ATP), que puede ceder su grupo fosfato terminal, de elevado contenido energético, aun gran numero de moléculas orgánicas aceptores (p. ejem. azucares, aminoácidos y nucleótidos). La reacción de fosforilacion aumenta el nivel de energía libre de la molécula aceptora, permitiendo que interaccionen exergo nicamente en reacciones bioquímicas catalizadas por enzimas.

La molécula de ATP consta de un grupo adenosin, formado por la base pirimidina adenina y el residuo carbohidratado de cinco carbonos ribosa, y de tres grupos fosfato unido. La mayor parte de la energía libre de la molécula reside en la repulsión electrostática mutua de las tres unidades de fosfato, por sus átomos de fosforo cargados positivamente y sus átomos de oxigeno cargados negativamente.



5. Que son las reacciones de oxido reducción?



Las reacciones de reducción-oxidación (también conocidas como reacciones redox) son las reacciones de transferencia de electrones. Esta transferencia se produce entre un conjunto de elementos químicos, uno oxidante y uno reductor (una forma reducida y una forma oxidada respectivamente).



• El agente reductor es aquel elemento químico que suministra electrones de su estructura química al medio, aumentando su estado de oxidación, es decir; oxidándose.



• El agente oxidante es el elemento químico que tiende a captar esos electrones, quedando con un estado de oxidación inferior al que tenía, es decir; reducido.



6. ¿Los radicales libres son?

Los radicales libres son átomos o grupos de átomos que tienen un electrón (e-) desapareado en capacidad de aparearse, por lo que son muy reactivos. Estos radicales recorren nuestro organismo intentando robar un electrón de las moléculas estables, con el fin de alcanzar su estabilidad electroquímica.



7. ¿Reacción química de los radicales?



Una vez que el radical libre ha conseguido robar el electrón que necesita para aparear su electrón libre, la molécula estable que se lo cede se convierte a su vez en un radical libre, por quedar con un electrón desapareado, iniciándose así una verdadera reacción en cadena que destruye nuestras células. La vida biológica media del radical libre es de microsegundos; pero tiene la capacidad de reaccionar con todo lo que esté a su alrededor provocando un gran daño a las moléculas y a las membranas celulares. Los radicales libres no son intrínsecamente malos. De hecho, nuestro propio cuerpo los fabrica en cantidades moderadas para luchar contra bacterias y virus. Los radicales libres producidos por el cuerpo para llevar a cabo determinadas funciones son neutralizados fácilmente por nuestro propio sistema. Con este fin, nuestro cuerpo produce unas enzimas (como la catalasa o la dismutasa) que son las encargadas de neutralizarlos. Estas enzimas tienen la capacidad de desarmar los radicales libres sin desestabilizar su propio estado. Las reacciones químicas de los radicales libres se dan constantemente en las células de nuestro cuerpo y son necesarias para la salud. Pero, el proceso debe ser controlado con una adecuada protección antioxidante.





8. ¿Qué es un antioxidante y algunos antioxidantes?



Un antioxidante es una sustancia capaz de neutralizar la acción oxidante de los radicales libres, liberando electrones en nuestra sangre que son captados por los radicales libres convirtiéndose en moléculas inestables.



La protección que debemos tener para evitar el aumento de los radicales libres en nuestro organismo que aceleran la rapidez de envejecimiento y degeneración de las células de nuestro cuerpo es el consumo de antioxidantes naturales tales como el beta caroteno(pro-vitamina A) presentes en la zanahoria, mango, tomates, melón, melocotón, espinacas.



Vitamina E (tocoferol) es un antioxidante que mantiene la integridad de la membrana celular, protege la destrucción de la vitamina A, previene y disuelve los coágulos sanguíneos y retarda el envejecimiento celular. Se encuentra en muchas frutas y vegetales tales como: El aguacate, boniato, espárragos, espinacas, tomates, bróculi, moras y zanahorias.



La vitamina C (ácido ascórbico) es otro de los antioxidantes naturales que destruyen el exceso de radicales libres. Necesaria para producir colágeno, importante en el crecimiento y reparación de las células de los tejidos, encías, vasos, huesos y dientes, y para la metabolización de las grasas, por lo que se le atribuye el poder de reducir el colesterol. Investigaciones han demostrado que una alimentación rica en vitamina C ofrece una protección añadida contra todo tipo de cánceres. Además de la prevención del resfriado común y el fortalecimiento de las defensas del organismo. Las fuentes alimentarias de la vitamina C son: Grosellas, pimiento verde, kiwi, limón (todos los que están antes del limón tienen mayor contenido de vitamina C que éste y los que están después menor), fresas y coliflor, coles de brúcelas, naranjas, tomates, nabo y melón







9. ¿Qué es la fosforilacion oxidativa?

La fosforilacion oxidativa mitocondrial engloba las reacciones que llevan a la síntesis de ATP utilizando la energía disponible tras la oxidación de sustratos en la cadena respiratoria. El acoplamiento de los dos procesos se realiza a través del gradiente de protones que es generado por la cadena respiratoria.

La cadena respiratoria mitocondrial consta de una serie de transportadores de electrones. La mayor parte de los electrones que entran en la cadena respiratoria lo hacen a partir de NADH, NADPH, FADH2 y FMNH2, que son nucleótidos de piridina y de flavina que actúan como aceptores de electrones. Estos aceptores de electrones captan electrones de las reacciones oxidativa del complejo piruvato deshidrogenasa, del ciclo del ácido cítrico, de la b-oxidación de ácidos grasos y de la oxidación de aminoácidos. Los transportadores electrónicos mitocondriales están en la matriz y en la membrana interna.



En la matriz mitocondrial se encuentran el NAD (nicotina mida adenina di nucleótido) y el NADP (nicotina mida adenina di nucleótido fosfato). Estos transportadores son hidrosolubles, se asocian reversiblemente con deshidrogenasas y llevan los electrones provenientes de las reacciones catabólicas a su punto de entrada a la cadena respiratoria.



10. ¿Qué función tiene un desacoplante?



Las proteínas desacoplantes, permiten el paso de H+ desde el espacio intermembrana hacia la matriz con generación de calor. Esto lleva a una disminución en el gradiente de H+, disminuyendo así el potencial electroquímico (negativo y alcalino en el interior), con lo que la fuerza protón-motriz que impulsa el retorno de H+ desde el espacio intermembrana hacia la matriz a través de la ATP sintetasa es menor, de modo que la síntesis de ATP disminuye. El efecto neto es una disminución de la eficiencia energética y un incremento de la termogénesis. Hay dos mecanismos propuestos para el transporte de H+ por medio de las UCP: el “fatty acid protonophore” y el “fatty acid buffering”.



Las proteínas desacoplantes (UCP, Uncoupling Carrier Protein) son miembros de la superfamilia de proteínas transportadoras de la mitocondria. Se encuentran en la membrana interna de la mitocondria y actúan en la cadena respiratoria desacoplando la síntesis de ATP, produciendo en su defecto liberación de calor. Estas proteínas pesan » 32 kDa, están formadas por » 300 aminoácidos, distribuidos en tres dominios transmembrana repetidos y conectados a través de seis hélices. Se conocen hasta el momento cinco UCP: UCP1, UCP2, UCP3, UCP4 y UCP5 Cada una de ellas predomina en distintos tejidos y se les atribuyen diversas funciones.



11. ¿La retina que tipo de fotorreceptores contiene?



La retina contiene fotorreceptoras, bipolares, horizontales, amacrinas y ganglionares y dos tipos principales de células fotorreceptoras (bastones y conos). Ambos tipos celulares establecen una conexión sináptica directa con interneuronas.



12. ¿Cómo son llevadas las señales al cerebro para poder proyectar la imagen?



Células bipolares, que conectan a las células fotorreceptoras con las células ganglionares. Los axones de estas llevan los potenciales de acción hacia el cerebro a través del nervio óptico. Modificando el flujo de información en las sinapsis. Las células bipolares establecen sinapsis de inhibición lateral para conseguir una visión más perfecta; mientras que las amacrinas se disponen mediando entre las células bipolares y las ganglionares.



La estimulación de los fotorreceptores se inicia por la absorción de la luz por el pigmento visual y el efecto fotoquímico correspondiente ya que todos fotorreceptoras son distintos detecta impulsos nerviosos. Los bastones y conos, al ser alcanzados por la luz, se establecen unas ciertas condiciones físico-químicas que van a desencadenar el impulso de otras células nerviosas. Donde si se detectan los impulsos nerviosos es en el nervio óptico, por fibras nerviosas de las células ganglionares. En los conos y bastones no existe potencial de acción, sólo un potencial receptor que se transmite al resto de las células nerviosas, siendo las células ganglionares las encargadas de transmitir los potenciales de acción a través del nervio óptico





13. ¿Qué función tienen los conos y los bastones?



Existen 120 millones de conos y 7 millones de bastones en la especie humana, tienen características morfológicas similares, pero son diferentes funcionalmente. En ambos tipos celulares se distinguen tres regiones comunes claramente diferenciadas: el segmento externo, el segmento interno y el terminal sináptico. Los bastones son más sensibles a la luz que los conos, se encuentran por toda la retina y son más importantes para la percepción de la luz. Son receptores de baja frecuencia (380 a 600 nm de longitud de onda). Los conos no son tan sensibles a la luz, son funcionalmente más importantes cuando la intensidad luminosa es alta, (receptores de alta frecuencia, 450 a 780 nm). Los conos son también los únicos responsables de la visión del color.



14. ¿Cómo se lleva a cabo el transporte membranal?



Se denomina transporte de membrana al conjunto de mecanismos que regulan el paso de solutos, como iones y pequeñas moléculas, a través de membranas plasmáticas, que poseen proteínas embebidas en ellas. Dicha propiedad se debe a la selectividad de membrana, una característica de las membranas celulares que las faculta como agentes de separación específica de sustancias de distinta índole química; es decir, la posibilidad de permitir la permeabilidad de ciertas sustancias pero no de otras. Los movimientos de casi todos los solutos a través de la membrana están mediados por proteínas transportadoras de membrana, más o menos especializadas en el transporte de moléculas concretas.



15. ¿Vías de transporte atravez de la membrana?





Difusión facilitada



Algunas moléculas son demasiado grandes como para difundir a través de los canales de la membrana y demasiado insolubles en lípidos como para poder difundir a través de la capa de fosfolípidica. Tal es el caso de la glucosa y algunos otros monosacáridos. Estas sustancias, pueden sin embargo cruzar la membrana plasmática mediante el proceso de difusión facilitada, con la ayuda de una proteína transportadora.



La difusión facilitada es mucho más rápida que la difusión simple y depende:



• Del gradiente de concentración de la sustancia a ambos lados de la membrana

• Del número de proteínas transportadoras existentes en la membrana

• De la rapidez con que estas proteínas hacen su trabajo



La ósmosis



Es un tipo especial de transporte pasivo en el cual sólo las moléculas de agua son transportadas a través de la membrana. El movimiento de agua se realiza desde un punto en que hay mayor concentración a uno de menor para igualar concentraciones. De acuerdo al medio en que se encuentre una célula, la ósmosis varía. La función de la osmosis es mantener hidratada a la membrana celular. Dicho proceso no requiere gasto de energía.



• En un medio isotónico: paso constante de agua.

• En un medio hipotónico: la célula absorbe agua hinchándose y hasta el punto en que puede estallar.

• En un medio hipertónico: la célula arruga llegando a deshidratarse y se muere.



Transporte activo



Mecanismo que permite a la célula transportar sustancias disueltas a través de su membrana desde regiones menos concentradas a otras más concentradas. Es un proceso que requiere de energía, llamado también producto activo debido al movimiento absorbente de partículas es un proceso el energía-requerir que mueve el material a través de una membrana de la célula y sube el gradiente de la concentración.



16. ¿Cómo se lleva a cabo el estimulo del olfato?

Hay unos veinte tipos distintos de receptores, cada uno de los cuales se encarga de una clase determinada de moléculas de olor. Estas células establecerán sinapsis con las neuronas de los bulbos olfatorios, que mandarán las señales al cerebro. La nariz humana distingue entre más de 10.000 aromas diferentes. El olfato es el sentido más fuerte al nacer. Las sustancias son compuestos químicos volátiles transportados por el aire. El olfato es el sentido encargado de detectar y procesar los olores. Es un quimiorreceptor en el que actúan como estimulante las partículas aromáticas u odoríferas desprendidas de los cuerpos volátiles, que ingresan por el epitelio olfativo ubicado en la nariz, y son procesadas por el sistema olfativo.



Estos compuestos liberan en la atmósfera pequeñas moléculas que percibimos al inspirar. Estas moléculas alcanzan la mucosa olfativa, que consta de tres tipos característicos de células: las células olfativas sensoriales, las células de sostén y las células basales, que se dividen aproximadamente una vez al mes para remplazar. Los 20 o 30 millones de células olfativas humanas contienen, en su extremo anterior, una pequeña cabeza con cerca de 20 pequeños filamentos sensoriales (cilios). El moco nasal acuoso transporta las moléculas aromáticas a los cilios con ayuda de proteínas fijadoras; los cilios transforman las señales químicas de los distintos aromas en respuestas eléctricas. Las prolongaciones nerviosas de las células olfativas alcanzan el bulbo olfativo a través de micro-orificios del cráneo; el bulbo es una porción anterior del cerebro, que se ocupa de la percepción de los olores. Estas prolongaciones nerviosas terminan en los glomérulos, pequeñas terminaciones de células olfativas de forma esférica donde se procesan las señales aromáticas que luego son conducidas por células receptoras especiales. La información llega primero al sistema límbico y al hipotálamo, regiones cerebrales; responsables de las emociones, sentimientos, instintos e impulsos, tales regiones almacenan también los contenidos de la memoria y regulan la liberación de hormonas. Por este motivo, los olores pueden modificar directamente nuestro comportamiento y las funciones corporales. Sólo más tarde parte de la información olorosa alcanza la corteza cerebral y se torna consciente



17. ¿Células receptoras del olfato?

La glándula pituitaria roja: Se ubica en la parte inferior de la fosa nasal y está recubierto por numerosos vasos sanguíneos que calientan el aire.



La glándula pituitaria amarilla: Se ubica en la parte superior de las fosas nasales y presenta tres capas:



1. Células de sostén

2. Células olfatorias

3. Células basales



18. ¿De qué depende el sentido del gusto?



El sentido del gusto depende de la estimulación de los llamados "botones gustativos", las cuales se sitúan preferentemente en la lengua, aunque algunas se encuentran en el paladar; su sensibilidad es variable. Los nervios (principalmente faciales) conectados con las papilas gustativas transmiten impulsos al centro nervioso situado en el bulbo raquídeo (continuación de la médula allí donde empieza la columna vertebral); de aquí, los impulsos se transmiten a las caras superior e interna del lóbulo parietal, en íntima relación con el área del cerebro relacionada con el olfato. A partir de los estudios psicológicos, se piensa en general que existen cuando menos cuatro sensaciones sápidas primarias: ácido, salado, dulce y amargo; pero sabemos que una persona puede percibir cientos o miles de sabores diferentes. Se supone que se trata de combinaciones de las cuatro sensaciones primarias, de la misma manera que todos los colores del espectro son combinaciones de tres sensaciones coloreadas primarias. Sin embargo, podría existir otra clase o subclase de sensaciones primarias, menos evidentes.



19. ¿Cómo se divide la lengua y los diferentes sentidos del gusto?

Los fisiólogos han identificado los cuatro sabores elementales y los han codificado en los siguientes términos:



• La sensación denominada dulce.



• La sensación denominada ácida



• La sensación denominada salada



• La sensación denominada amarga



20. ¿Cerca de cuantas papilas gustativas cuenta el ser humano?

Las casi 10.000 papilas gustativas que tiene el ser humano están distribuidas de forma desigual en la cara superior de la lengua, donde forman manchas sensibles a clases determinadas de compuestos químicos que inducen las sensaciones del gusto. Por lo general, las papilas sensibles a los sabores dulce y salado se concentran en la punta de la lengua, las sensibles al ácido ocupan los lados y las sensibles al amargo están en la parte posterior. Los compuestos químicos de los alimentos se disuelven en la humedad de la boca y penetran en las papilas gustativas a través de los poros de la superficie de la lengua, donde entran en contacto con células sensoriales. Cuando un receptor es estimulado por una de las sustancias disueltas, envía impulsos nerviosos al cerebro. La frecuencia con que se repiten los impulsos indica la intensidad del sabor; es probable que el tipo de sabor quede registrado por el tipo de células que hayan respondido al estímulo

miércoles, 10 de marzo de 2010

BIBLIOGRAFIA

http://www.cinvestav.mx/genetica/lineas.html
http://es.wikipedia.org/wiki/Gusto

http://www.ejemplode.com/36-biologia/285-funciones_de_la_cadena_respiratoria.html

http://html.rincondelvago.com/cadena-respiratoria.html

http://www.efn.uncor.edu/dep/biologia/intrbiol/metabolismo/atpmito.htm

http://es.wikipedia.org/wiki/ATP-sintasa

GUSTO

El gusto es uno de los sentidos. El gusto consiste en registrar el sabor e identificar determinadas sustancias solubles en la saliva por medio de algunas de sus cualidades químicas.

Se considera que las vías de transmisión gustativas parten desde las regiones musculares posteriores de la lengua, a través de sus filetes nerviosos, que conducen las excitaciones a los centros ubicados en el lóbulo occipital (lóbulo temporal-lóbulo occipital) del cerebro. Cada filete nervioso tiene una sensibilidad específica, relacionada directamente con las zonas gustativas ubicadas en la lengua.

 
La lengua es un órgano musculoso de la boca, asiento principal del gusto y parte importante en la fonación y en la masticación y deglución de los alimentos. La lengua está cubierta por una membrana mucosa, y se extiende desde el hueso hioides en la parte posterior de la boca hacia los labios. La cara superior, los lados y la parte anterior de la cara inferior son libres. El resto está unido a la cavidad bucal. Los músculos extrínsecos fijan la lengua a distintos puntos externos y los músculos intrínsecos, que discurren de forma vertical, transversal y longitudinal, permiten muchos y diversos movimientos. La cara superior presenta pequeñas excrecencias que proporcionan a la lengua una textura rugosa, son las papilas gustativas y en ellas reside el sentido del gusto. El color de la lengua suele ser rosado, lo que indica un buen estado de salud; cuando pierde color es síntoma de algún trastorno.

Como principal órgano del gusto, la lengua tiene papilas gustativas que contienen los receptores gustativos y se encuentran dispersas por toda su superficie. Los distintos receptores aparecen concentrados en determinadas zonas de la lengua; de esta manera, los sabores dulce y salado son detectados en la parte anterior de la lengua; el ácido o agrio en los lados, y el amargo en la parte posterior dorsal. En la masticación, la lengua empuja los alimentos contra los dientes; en la deglución, lleva los alimentos hacia la faringe y más tarde hacia el esófago, cuando la presión que ejerce la lengua provoca el cierre de la tráquea. También contribuye, junto con los labios, los dientes y el paladar duro, a la articulación de palabras y sonidos.



Durante la deglución (consumo de alimento) la lengua se mueve arriba y atrás, la laringe se eleva, la epiglotis cierra la entrada de la tráquea y el paladar blando separa la cavidad nasal de la faringe. La saliva, secretada desde tres pares de glándulas salivales, lubrican los alimentos facilitando la deglución; también comienza la descomposición química de los alimentos y favorece la degustación. En la lengua se encuentran las papilas gustativas que tienen forma de hongo, de cáliz o de hilos superficie.. Las papilas contienen los cálices gustativos, formaciones microscópicas en las cuales se encuentran las células especializadas, los receptores, capaces de percibir los sabores. Las moléculas del alimento, se disuelven en la saliva para poder penetrar en la papila y entrar en contacto con los receptores que están unidos al cerebro. El cerebro interpreta las señales de los receptores permitiendo sentir los sabores. Cada grupo de papilas perciben diferentes sabores. Las papilas que perciben lo amargo se encuentran en la zona posterior de la lengua, las que advierten los sabores dulces y ácidos están concentradas sobre la punta y las sensibles a lo salado están distribuidas en toda la lengua.

El gusto es función de las papilas gustativas en la boca; su importancia depende de que permita seleccionar los alimentos y bebidas según los deseos de la persona y también según las necesidades nutritivas. El gusto actúa por contacto de sustancias químicas solubles con la lengua. El ser humano es capaz de percibir un abanico amplio de sabores como respuesta a la combinación de varios estímulos, entre ellos textura, temperatura, olor y gusto.

El sentido del gusto depende de la estimulación de los llamados "botones gustativos", las cuales se sitúan preferentemente en la lengua, aunque algunas se encuentran en el paladar; su sensibilidad es variable. Los nervios (principalmente faciales) conectados con las papilas gustativas transmiten impulsos al centro nervioso situado en el bulbo raquídeo (continuación de la médula allí donde empieza la columna vertebral); de aquí, los impulsos se transmiten a las caras superior e interna del lóbulo parietal, en íntima relación con el área del cerebro relacionada con el olfato. A partir de los estudios psicológicos, se piensa en general que existen cuando menos cuatro sensaciones sápidas primarias: ácido, salado, dulce y amargo; pero sabemos que una persona puede percibir cientos o miles de sabores diferentes. Se supone que se trata de combinaciones de las cuatro sensaciones primarias, de la misma manera que todos los colores del espectro son combinaciones de tres sensaciones coloreadas primarias. Sin embargo, podría existir otra clase o subclase de sensaciones primarias, menos evidentes.



Las casi 10.000 papilas gustativas que tiene el ser humano están distribuidas de forma desigual en la cara superior de la lengua, donde forman manchas sensibles a clases determinadas de compuestos químicos que inducen las sensaciones del gusto. Por lo general, las papilas sensibles a los sabores dulce y salado se concentran en la punta de la lengua, las sensibles al ácido ocupan los lados y las sensibles al amargo están en la parte posterior. Los compuestos químicos de los alimentos se disuelven en la humedad de la boca y penetran en las papilas gustativas a través de los poros de la superficie de la lengua, donde entran en contacto con células sensoriales. Cuando un receptor es estimulado por una de las sustancias disueltas, envía impulsos nerviosos al cerebro. La frecuencia con que se repiten los impulsos indica la intensidad del sabor; es probable que el tipo de sabor quede registrado por el tipo de células que hayan respondido al estímulo.



Los fisiólogos han identificado los cuatro sabores elementales y los han codificado en los siguientes términos:

• La sensación denominada dulce.

• La sensación denominada ácida

• La sensación denominada salada

• La sensación denominada amarga





Sabor dulce.-

No depende de ninguna clase aislada de productos químicos. Una lista de algunos productos químicos que causan este sabor es la siguiente: azúcares, glicoles, alcoholes, aldehídos, cetonas, amidas, ésteres, aminoácidos, etc. Obsérvese específicamente que casi todas las sustancias que causan sabor dulce son productos químicos orgánicos.

Si degustamos un vaso de agua al cual se le ha agregado azúcar (sacarosa), se crea una impresión característica en la punta de la lengua que es la zona fundamental de reconocimiento de este sabor, también sobre los labios, la mucosa de la boca a nivel de las encías inferiores. Ellas hacen secretar una saliva espesa y viscosa. La mayor parte de los vinos son secos y no contienen azúcar (excepto algunos blancos y licorosos). Sin embargo, a veces se perciben de esta manera, sustancias cono las ya citadas, correspondientes al alcohol, glicerol o trazas de fructuosa y de pentosa.

Sabor ácido.-

Está causado por ácidos, y la intensidad de la sensación gustativa es aproximadamente proporcional a la concentración de iones hidrógeno. En otras palabras, cuanto más fuerte es el ácido, más intensa la sensación. Esta sensación afecta las zonas laterales de la lengua, por debajo de la zona donde se perciben los sabores salados. Este sabor irrita ligeramente las mucosas y se produce secreción de gran cantidad de saliva bien fluida. Este sabor es fácil de reconocer, porque se asocia a los frutos verdes o al vinagre.

Sabor salado.-

El gusto salado depende de sales ionizadas. La calidad del gusto varía algo de una sal a otra, porque las sales también estimulan otros botones gustativos en grado variable. Si a un poco de agua le agregamos un poco de sal de cocina, percibimos una sensación particular, sobre todo en los bordes laterales de la lengua, que es acompañado por una secreción fugaz de saliva.

Sabor amargo.-

El sabor amargo, como el dulce no depende de un solo tipo de agente químico. Aquí también, las sustancias que dan sabor amargo son casi todas de tipo orgánico. El sabor amargo puede percibirse particularmente en los vinos tintos aún sanos, por su riqueza polifenólica, sobre todo en taninos. Es conocido que los taninos tienen la particularidad de combinarse con las proteínas.




OLFATO

La nariz se divide en dos compartimientos separados por el tabique nasal, los cuales tienen dos orificios de salida denominados narinas. Por el otro lado, la nariz termina en unas aberturas que comunican con la faringe. En las paredes laterales de las fosas nasales se encuentran unos huesos esponjosos llamados cornetes, que se encargan de calentar y limpiar el aire que va hacia los pulmones. Debajo de cada cornete existen unos espacios denominados meatos, que son los que comunican la nariz con los senos paranasales. El armazón óseo de la nariz está constituido por huesos, cartílagos duros y cartílagos blandos. Los huesos duros forman la parte superior y los laterales del puente, los cartílagos forman los laterales de las fosas nasales y el propio tabique nasal. Las paredes nasales están revestidas por mucosas que tienen como función esencial el acondicionamiento del aire inhalado. Además, la mucosa atrapa y quita el polvo y los gérmenes del aire cuando se introducen en la nariz. La nariz es el órgano donde reside el sentido del olfato. En el epitelio olfativo se encuentra la pituitaria amarilla, constituida por un grupo de células nerviosas con pelos microscópicos llamados cilios. Estos están recubiertos de receptores sensibles a las moléculas del olor.





Hay unos veinte tipos distintos de receptores, cada uno de los cuales se encarga de una clase determinada de moléculas de olor. Estas células establecerán sinapsis con las neuronas de los bulbos olfatorios, que mandarán las señales al cerebro. La nariz humana distingue entre más de 10.000 aromas diferentes. El olfato es el sentido más fuerte al nacer. Las sustancias son compuestos químicos volátiles transportados por el aire. El olfato es el sentido encargado de detectar y procesar los olores. Es un quimiorreceptor en el que actúan como estimulante las partículas aromáticas u odoríferas desprendidas de los cuerpos volátiles, que ingresan por el epitelio olfativo ubicado en la nariz, y son procesadas por el sistema olfativo.

Estos compuestos liberan en la atmósfera pequeñas moléculas que percibimos al inspirar. Estas moléculas alcanzan la mucosa olfativa, que consta de tres tipos característicos de células: las células olfativas sensoriales, las células de sostén y las células basales, que se dividen aproximadamente una vez al mes para remplazar. Los 20 o 30 millones de células olfativas humanas contienen, en su extremo anterior, una pequeña cabeza con cerca de 20 pequeños filamentos sensoriales (cilios). El moco nasal acuoso transporta las moléculas aromáticas a los cilios con ayuda de proteínas fijadoras; los cilios transforman las señales químicas de los distintos aromas en respuestas eléctricas. Las prolongaciones nerviosas de las células olfativas alcanzan el bulbo olfativo a través de micro-orificios del cráneo; el bulbo es una porción anterior del cerebro, que se ocupa de la percepción de los olores. Estas prolongaciones nerviosas terminan en los glomérulos, pequeñas terminaciones de células olfativas de forma esférica donde se procesan las señales aromáticas que luego son conducidas por células receptoras especiales. La información llega primero al sistema límbico y al hipotálamo, regiones cerebrales; responsables de las emociones, sentimientos, instintos e impulsos, tales regiones almacenan también los contenidos de la memoria y regulan la liberación de hormonas. Por este motivo, los olores pueden modificar directamente nuestro comportamiento y las funciones corporales. Sólo más tarde parte de la información olorosa alcanza la corteza cerebral y se torna consciente.

Los receptores químicos del olfato son:

• La glándula pituitaria roja: Se ubica en la parte inferior de la fosa nasal y está recubierto por numerosos vasos sanguíneos que calientan el aire.

• La glándula pituitaria amarilla: Se ubica en la parte superior de las fosas nasales y presenta tres capas:

1. Células de sostén

2. Células olfatorias

3. Células basales



 
Las células olfatorias son células nerviosas receptoras de estímulos químicos provocados por los vapores. En la pituitaria amarilla se encuentran las glándulas mucosas de Bowman, que libera un líquido que mantiene húmedo y limpio el epitelio olfativo.

Para estimular es necesario que las sustancias sean volátiles, es decir, han de desprender vapores que puedan penetrar en las fosas nasales, y que sean solubles en agua para que se disuelvan en el moco y lleguen a las células olfatorias. Éstas transmiten un impulso nervioso al bulbo olfativo y de este a los centros olfatorios de la corteza cerebral, que es donde se aprecia e interpreta la sensación de olor. Se cree que existen 7 tipos de células olfatorias, cada una de las cuales sólo es capaz de detectar un tipo de moléculas, éstas son:

• Alcanforado:

• Almizclado

• Floral.

• Mentolado.

• Etéreo:

• Picante.

• Pútrido.




TRANSPORTE ATRAVEZ DE LA MEMBRANA

En biología celular se denomina transporte de membrana al conjunto de mecanismos que regulan el paso de solutos, como iones y pequeñas moléculas, a través de membranas plasmáticas, que poseen proteínas embebidas en ellas. Dicha propiedad se debe a la selectividad de membrana, una característica de las membranas celulares que las faculta como agentes de separación específica de sustancias de distinta índole química; es decir, la posibilidad de permitir la permeabilidad de ciertas sustancias pero no de otras.

Los movimientos de casi todos los solutos a través de la membrana están mediados por proteínas transportadoras de membrana, más o menos especializadas en el transporte de moléculas concretas. Puesto que la diversidad y fisiología de las distintas células de un organismo está relacionada en buena medida con su capacidad de captar unos u otros elementos externos, se postula que debe existir un acervo de proteínas transportadoras específico para cada tipo celular y para cada momento fisiológico determinado; dicha expresión diferencial se encuentra regulada mediante: la trascripción diferencial de los genes modificantes para esas proteínas y su traducción, es decir, mediante los mecanismos genético-moleculares, pero también a nivel de la biología celular: dichas proteínas pueden requerir de activación mediada por rutas de señalización celular, activación a nivel bioquímico o, incluso, de localización en vesículas del citoplasma.

El transporte celular es el intercambio de sustancias entre el interior celular y el exterior a través de la membrana plasmática o el movimiento de moléculas dentro de la célula. La célula necesita este proceso porque es importante para esta expulsar de su interior los desechos del metabolismo y adquirir nutrientes del líquido extracelular, gracias a la capacidad de la membrana celular que permite el paso o salida de manera selectiva de algunas sustancias. Las vías de transporte a través de la membrana celular y los mecanismos básicos para las moléculas de pequeño tamaño son:

Transporte pasivo o difusión

El transporte pasivo es el intercambio simple de moléculas a través de la membrana plasmática, durante el cual la célula no gasta energía, debido a que va a favor del gradiente de concentración o a favor de gradiente de carga eléctrica, es decir, de un lugar donde hay una gran concentración a uno donde hay menor. El proceso celular pasivo se realiza por difusión. En sí, es el cambio de un medio de mayor concentración (medio hipertónico) a otro de menor concentración (un medio hipotónico).


Difusión facilitada

Algunas moléculas son demasiado grandes como para difundir a través de los canales de la membrana y demasiado insolubles en lípidos como para poder difundir a través de la capa de fosfolípidica. Tal es el caso de la glucosa y algunos otros monosacáridos. Estas sustancias, pueden sin embargo cruzar la membrana plasmática mediante el proceso de difusión facilitada, con la ayuda de una proteína transportadora.

La difusión facilitada es mucho más rápida que la difusión simple y depende:

• Del gradiente de concentración de la sustancia a ambos lados de la membrana
• Del número de proteínas transportadoras existentes en la membrana
• De la rapidez con que estas proteínas hacen su trabajo




Ósmosis

La ósmosis es un tipo especial de transporte pasivo en el cual sólo las moléculas de agua son transportadas a través de la membrana. El movimiento de agua se realiza desde un punto en que hay mayor concentración a uno de menor para igualar concentraciones. De acuerdo al medio en que se encuentre una célula, la ósmosis varía. La función de la osmosis es mantener hidratada a la membrana celular. Dicho proceso no requiere gasto de energía.

• En un medio isotónico: paso constante de agua.
• En un medio hipotónico: la célula absorbe agua hinchándose y hasta el punto en que puede estallar.
• En un medio hipertónico: la célula arruga llegando a deshidratarse y se muere.





Transporte activo

Mecanismo que permite a la célula transportar sustancias disueltas a través de su membrana desde regiones menos concentradas a otras más concentradas. Es un proceso que requiere de energía, llamado también producto activo debido al movimiento absorbente de partículas es un proceso el energía-requerir que mueve el material a través de una membrana de la célula y sube el gradiente de la concentración.

TIPOS DE CANALES
Acuaporinas
De potasio.
Dependientes de voltaje.
Dependientes de calcio.
De rectificación interna.
Operados por ligando.
Sensibles al ATP.
De sodio
Dependientes de voltaje.
Epiteliales (ENaC).
Catiónicos inespecíficos
Operados por ligando.
De rectificación interna (canales h y f).
De calcio
Dependientes de voltaje (L, T, N, P, Q y R).
Operados por ligando (receptores para el ATP).
Sensibles al estiramiento.
De cloruro
Dependientes de voltaje (ClC-1).
Operados por ligandos (receptores para GABA ó glicina).
Controlado por AMPc (CFTR)

VISION

Los ojos son unos órganos complejos que se desarrollan básicamente como ventanas laterales del cerebro. Cada ojo presenta una capa de receptores, un sistema de lentes para enfocar la imagen. Un fotoreceptor radica en su funcionamiento como transductor de luz que proporciona una señal eléctrica como respuesta a la radiación óptica que incide sobre la superficie sensorial.   Estos receptores hay un conjunto de terminaciones nerviosas encargadas de transmitir los potenciales de acción hacia el cerebro.



Para poder explicar en que consisten los problemas visuales más habituales, se hace imprescindible un conocimiento siquiera ligero de la anatomía y funcionamiento del ojo humano y del sistema visual en general.
 El GLOBO OCULAR se compone de tres capas y tres cámaras. Las capas son: La ESCLEROCÓRNEA, la ÚVEA y la RETINA. La CÓRNEA, es la parte transparente de la capa externa, es la "ventana óptica" del ojo, y su función es, lógicamente óptica. La RETINA es la zona "sensible" del aparato visual. Es donde se deberían formar las imágenes que vemos para poder "verlas" con nitidez. Su parte anterior es ciega, y su sensibilidad va en aumento conforme se va alejando de la zona anterior. El punto de máxima sensibilidad es una pequeña hendidura llamada FÓVEA, que es donde se encuentra una mayor concentración de las células responsables de la sensibilidad de la retina: CONOS y BASTONES. En la zona posterior hay una parte ciega, que es donde conecta el nervio óptico y se llama PAPILA.



La luz, una vez que atraviesa la córnea, el iris y el cristalino, es absorbida por los pigmentos visuales de las células receptoras de la retina, codificando las imágenes ópticas en impulsos nerviosos, cuya actividad eléctrica varía con la cantidad de luz recibida. La retina, más profunda, contiene los receptores de los estímulos luminosos (fotorreceptores). Estos estímulos recibidos en la retina llegan a través del nervio óptico hasta el área visual de la corteza cerebral, donde se interpretan como imágenes visuales.



La retina contiene fotoreceptoras, bipolares, horizontales, amacrinas y ganglionares y dos tipos principales de células fotoreceptoras (bastones y conos). Ambos tipos celulares establecen una conexión sináptica directa con interneuronas,  Células bipolares, que conectan a las células fotorreceptoras con las células ganglionares. Los axones de estas llevan los potenciales de acción hacia el cerebro a través del nervio óptico. Modificando el flujo de información en las sinapsis.   Las células bipolares establecen sinapsis de inhibición lateral para conseguir una visión más perfecta; mientras que las amacrinas se disponen mediando entre las células bipolares y las ganglionares.  Los fotorreceptores, de los cuales existen 120 millones de conos y 7 millones de bastones en la especie humana, tienen características morfológicas similares, pero son diferentes funcionalmente. En ambos tipos celulares se distinguen tres regiones comunes claramente diferenciadas: el segmento externo, el segmento interno y el terminal sináptico.   Los bastones son más sensibles a la luz que los conos, se encuentran por toda la retina y son más importantes para la percepción de la luz. Son receptores de baja frecuencia (380 a 600 nm de longitud de onda).  Los conos no son tan sensibles a la luz, son funcionalmente más importantes cuando la intensidad luminosa es alta, (receptores de alta frecuencia, 450 a 780 nm). Los conos son también los únicos responsables de la visión del color.
La estimulación de los fotorreceptores se inicia por la absorción de la luz por el pigmento visual y el efecto fotoquímico correspondiente ya que todos fotoreceptores son distintos detecta impulsos nerviosos. Los bastones y conos, al ser alcanzados por la luz, se establecen unas ciertas condiciones físico-químicas que van a desencadenar el impulso de otras células nerviosas. Donde si se detectan los impulsos nerviosos es en el nervio óptico, por fibras nerviosas de las células ganglionares.  En los conos y bastones no existe potencial de acción, sólo un potencial receptor que se transmite al resto de las células nerviosas, siendo las células ganglionares las encargadas de transmitir los potenciales de acción a través del nervio óptico
























viernes, 5 de marzo de 2010

BIOENERGETICA MITOCONDRIAL

La fosforilación oxidativa mitocondrial engloba las reacciones que llevan a la síntesis de ATP utilizando la energía disponible tras la oxidación de sustratos en la cadena respiratoria. El acoplamiento de los dos procesos se realiza a través del gradiente de protones que es generado por la cadena respiratoria.






La cadena respiratoria mitocondrial consta de una serie de transportadores de electrones. La mayor parte de los electrones que entran en la cadena respiratoria lo hacen a partir de NADH, NADPH, FADH2 y FMNH2, que son nucleótidos de piridina y de flavina que actúan como aceptores de electrones. Estos aceptores de electrones captan electrones de las reacciones oxidativas del complejo piruvato deshidrogenasa, del ciclo del ácido cítrico, de la b-oxidación de ácidos grasos y de la oxidación de aminoácidos.  Los transportadores electrónicos mitocondriales están en la matriz y en la membrana interna.

En la matriz mitocondrial se encuentran el NAD (nicotinamida adenina dinucleotido) y el NADP (nicotinamida adenina dinucleotido fosfato). Estos transportadores son hidrosolubles, se asocian reversiblemente con deshidrogenasas y llevan los electrones provenientes de las reacciones catabólicas a su punto de entrada a la cadena respiratoria.








Sustrato reducido + NAD+ (oxidado) <-----> Sustrato oxidado + NADH (reducido).  NADH (es reducido al adquirir los electrones del sustrato, y luego lleva estos electrones hacia transportadores electrónicos de la membrana interna). Los transportadores electrónicos mitocondriales que se encuentran en la membrana interna, son: FAD y FMN, ambas flavoproteínas derivadas de la Vit. B12 que se asocian fuertemente a proteínas, Ubiquinona (UQ) que es soluble en los lípidos de la membrana y es un portador móvil de electrones, Citocromos, hay distintos tipos, tienen hierro como aceptor de electrones, los hay integrales, que atraviesan toda la membrana interna y externos, adosados a otros y proteínas Ferrosulfuradas.  Estos transportadores electrónicos mitocondriales (flavoproteinas, ubiquinona, proteínas ferrosulfuradas y citocromos) funcionan a través de complejos ordenados en serie, transportando electrones desde el NADH u otro dador electrónico primario y hasta el O2.    Los complejo son: I, II, III y IV. En estos complejos ocurren una serie de reacciones de oxido- reducción, que en los complejos I, III y IV, el efecto neto de estas reacciones es, un flujo de electrones acompañado por un movimiento de protones desde la matriz mitocondrial al espacio intermembrana (espacio entre la membrana mitocondrial interna y la externa). Esto produce una diferencia de concentración de protones transmembrana, es decir, un gradiente de protones. Que es de suma importancia para la síntesis de ATP.3



SINTESIS DE  ATP

La enzima responsable es la ATP sintetasa. Es equivalente a una bomba de protones dependiente de ATP, actuando en forma inversa, de modo que el flujo de protones a favor de su gradiente electroquímico a través de esta “bomba” impulsa la condensación de ADP y Pi. La ATP sintetasa consta de dos subunidades: F0 conductora de protones y F1 sintetizadora de ATP.


La teoría quimiosmótica, explica la síntesis de ATP, debida al gradiente de H+ entre la matriz mitocondrial y el espacio intermembrana. Este es el resultado, como hemos visto de la oxidación de diversos substratos, que lleva a la transferencia de electrones hacia el NAD, reduciéndolo a NADH y de este, los electrones pasan a través de la cadena de complejos transportadores hasta el O2 para reducirlo formando H2O. Este flujo electrónico esta acompañado de transferencia de protones a través de la membrana mitocondrial produciendo un gradiente químico (gradiente de pH, alcalino en el interior) y eléctrico (diferencia de potencial eléctrico, negativo en el interior). La membrana mitocondrial interna es impermeable a los H+, estos solo pueden volver a penetrar en la matriz a través de canales específicos de H+, como lo es la ATP sintetasa. Entonces la fuerza protón-motriz generada por el gradiente de H+ es la que impulsa el retorno de H+ a la matriz proporcionando la energía para la síntesis de ATP catalizada por la ATP sintetasa.

PROTEINAS DESACOPLANTES

Las proteínas desacoplantes, permiten el paso de H+ desde el espacio intermembrana hacia la matriz con generación de calor. Esto lleva a una disminución en el gradiente de H+, disminuyendo así el potencial electroquímico (negativo y alcalino en el interior), con lo que la fuerza protón-motriz que impulsa el retorno de H+ desde el espacio intermembrana hacia la matriz a través de la ATP sintetasa es menor , de modo que la síntesis de ATP disminuye. El efecto neto es una disminución de la eficiencia energética y un incremento de la termogénesis.    Hay dos mecanismos propuestos para el transporte de H+ por medio de las UCP: el “fatty acid protonophore” y el “fatty acid buffering”.

El “fatty acid protonophore”, supone que las UCP catalizan una translocación de tipo flip-flop (flip-flop, es un proceso en el cual los ácidos grasos pasan de un lado al otro de la bicapa lipídica que forma las membranas celulares) de ácidos grasos disociados (con cabeza polar de carga negativa) en la membrana interna mitocondrial. Esta translocación ocurre en ácidos grasos que orientan hacia la matriz, llevándolos hacia el lado opuesto, el espacio intermembrana. Una vez que la cabeza polar con carga negativa de estos ácidos grasos que se han translocado queda en contacto con el espacio intermembrana, se encuentra con H+, que se unen a su carga negativa y espontánea (esta vez no catalizada por UCP) y rápidamente se produce otra translocación flip-flop hacia el otro lado de la bicapa lipídica, la matriz mitocondrial, donde ocurre la desprotonación, liberándose el H+ en el interior de la matriz, con lo que la cabeza del ácido graso vuelve a quedar con carga negativa, completándose así el ciclo. El efecto neto de este ciclo es el flujo de H+ al interior de la matriz.


Las proteínas desacoplantes (UCP, Uncoupling Carrier Protein) son miembros de la superfamilia de proteínas transportadoras de la mitocondria. Se encuentran en la membrana interna de la mitocondria y actúan en la cadena respiratoria desacoplando la síntesis de ATP, produciendo en su defecto liberación de calor.  Estas proteínas pesan » 32 kDa, están formadas por » 300 aminoácidos, distribuidos en tres dominios transmembrana repetidos y conectados a través de seis hélices.  Se conocen hasta el momento cinco UCP: UCP1, UCP2, UCP3, UCP4 y UCP5 Cada una de ellas predomina en distintos tejidos y se les atribuyen diversas funciones.

CADENA RESPIRATORIA

La cadena de transporte de electrones es una serie de transportadores de electrones que se encuentran en la membrana plasmática de bacterias, en la membrana interna mitocondrial o en las membranas tilacoidales, que median reacciones bioquímicas que producen adenosina trifosfato (ATP), que es el compuesto energético que utilizan los seres vivos. Sólo dos fuentes de energía son utilizadas por los organismos vivos: reacciones de óxido-reducción (redox) y la luz solar (fotosíntesis). Los organismos que utilizan las reacciones redox para producir ATP se les conoce con el nombre de quimioautótrofos, mientras que los que utilizan la luz solar para tal evento se les conoce por el nombre de fotoautótrofos. Ambos tipos de organismos utilizan sus cadenas de transporte de electrones para convertir la energía en ATP.

GENOMA MITOCONDRIAL
El Genoma mitocondrial, también llamado ADN mitocondrial, es el material genético de las mitocondrias, los orgánulos que generan energía para la célula. El ADN mitocondrial se reproduce por sí mismo semi-autónomamente cuando la célula eucariota se divide.  Evolutivamente el ADN mitocondrial y el ADN nuclear descienden de genomas circulares pertenecientes a bacterias, que fueron englobadas por un antiguo ancestro de las células eucarióticas.


ENFERMEDADES ASOCIADAS

Se designa con el nombre de enfermedades mitocondriales a un grupo de trastornos cuya característica común es un defecto en la producción de ATP provocado por un fallo en el sistema de fosforilación oxidativa (sistema Oxphos). Esto se debe a que parte de los polipéptidos que componen este sistema están codificados en el ADN mitocondrial (ADNmt). Las enfermedades se pueden dividir en tres grupos: según estén asociadas a mutaciones puntuales, como la Neuropatía óptica hereditaria de Leber que se caracteriza por la perdida bilateral de la visión central y es causada en un 50% por un gen que codifica para la proteína G11778A( el otro 50% es causada por otros genes), el Síndrome de Neuropatía, Ataxia y Retinopatía pigmentaria causada por el gen T8993G, el Síndrome de Leigh de Herencia materna que afecta el tallo cerebral y a los ganglios basales entre otros que también es causada por mutaciones (superiores al 90%) del gen T8993G. Por otra parte encontramos enfermedades asociadas a la reorganización del ADNmt que pueden ser causadas por la deleción o adición de segmentos de ADNmt, como el Síndrome de la Médula ósea- páncreas de Pearson que afecta a la hematopoyesis y a la función pancreática exocrina, la Oftalmoplejia progresiva externa crónica y el síndrome de Kearns-Sayre que es una enfermedad multisistémica que presenta sordera y demencia entre otros síntomas. Y 3º las enfermedades causadas por una disminución en la cantidad de ADNmt que solo han afectado a niños con combinaciones variables de miopatías, neuropatías, hepatopatías, etc.



REACCIONES OXIDO - REDUCCION

Las reacciones de reducción-oxidación (también conocidas como reacciones redox) son las reacciones de transferencia de electrones. Esta transferencia se produce entre un conjunto de elementos químicos, uno oxidante y uno reductor (una forma reducida y una forma oxidada respectivamente).

• El agente reductor es aquel elemento químico que suministra electrones de su estructura química al medio, aumentando su estado de oxidación, es decir; oxidándose.

• El agente oxidante es el elemento químico que tiende a captar esos electrones, quedando con un estado de oxidación inferior al que tenía, es decir; reducido.

Las células poseen un circuito biológico análogo al motor, con compuestos relativamente reducidos como la glucosa como fuente de electrones. Como la glucosa es oxidada enzimáticamente, el flujo de electrones migra espontáneamente a través de una serie de intermediarios acarreadores de electrones a otras especies como el O2. este flujo de electrones es exergónico porque el O2 posee una elevada afinidad por los electrones comparada con los intermediarios acarreadores de electrones. La FEM resultante provee de energía a una variedad de transductores moléculaeculares de energía (enzimas y otras proteínas) que hacen trabajo biológico. En la mitocondria, por ejemplo, existen enzimas membranales que acoplan el flujo de electrones a la producción de una diferencia transmembranal de pH, lo cual es acompañando por trabajo osmótico y eléctrico. El gradiente de protones es energía potencial, a menudo denominada fuerza protón-motriz por analogía con la FEM. Por otra parte la enzima ATPsintasa ubicada en la membrana interna mitocondrial, utiliza esta fuerza protón-motriz para hacer trabajo químico, es decir, la síntesis de ATP a partir de ADP y Pi a medida que los protones migran espontáneamente a través de la membrana.


El potencial redox es una medida de la actividad de los electrones. Está relacionado con el pH y con el contenido de oxígeno. Es análogo al pH ya que el pH mide la actividad de protones y el potencial redox mide la de los electrones.


RADICALES LIBRES.

Los radicales libres son átomos o grupos de átomos que tienen un electrón(e-) desapareado en capacidad de aparearse, por lo que son muy reactivos. Estos radicales recorren nuestro organismo intentando robar un electrón de las moléculas estables, con el fin de alcanzar su estabilidad electroquímica.

Una vez que el radical libre ha conseguido robar el electrón que necesita para aparear su electrón libre, la molécula estable que se lo cede se convierte a su vez en un radical libre, por quedar con un electrón desapareado, iniciándose así una verdadera reacción en cadena que destruye nuestras células. La vida biológica media del radical libre es de microsegundos; pero tiene la capacidad de reaccionar con todo lo que esté a su alrededor provocando un gran daño a las moléculas y a las membranas celulares. Los radicales libres no son intrínsecamente malos. De hecho, nuestro propio cuerpo los fabrica en cantidades moderadas para luchar contra bacterias y virus. Los radicales libres producidos por el cuerpo para llevar a cabo determinadas funciones son neutralizados fácilmente por nuestro propio sistema. Con este fin, nuestro cuerpo produce unas enzimas (como la catalasa o la dismutasa) que son las encargadas de neutralizarlos. Estas enzimas tienen la capacidad de desarmar los radicales libres sin desestabilizar su propio estado.

 
Las reacciones químicas de los radicales libres se dan constantemente en las células de nuestro cuerpo y son necesarias para la salud. Pero, el proceso debe ser controlado con una adecuada protección antioxidante. Un antioxidante es una sustancia capaz de neutralizar la acción oxidante de los radicales libres, liberando electrones en nuestra sangre que son captados por los radicales libres convirtiéndose en moléculas inestables.

Nuestro organismo está luchando contra los radicales libres cada momento del día,  producidos mayormente por contaminantes externos que penetran en nuestro organismo productos de la contaminación atmosférica, el humo del cigarrillo que contiene hidrocarburos aromáticos polinucleares, así como aldehídos que producen distintos tipos de radicales libres en nuestro organismo. El consumo de aceites vegetales hidrogenados tales como la margarina y el consumo de ácidos grasos trans como los de las grasas de la carne y de la leche también contribuyen al aumento de los radicales libres.




 
La protección que debemos tener para evitar el aumento de los radicales libres en nuestro organismo que aceleran la rapidez de envejecimiento y degeneración de las células de nuestro cuerpo es el consumo de antioxidantes naturales tales como el beta caroteno(pro-vitamina A) presentes en la zanahoria, mango, tomates, melón, melocotón, espinacas.

Vitamina E(tocoferol) es un antioxidante que mantiene la integridad de la membrana celular, protege la destrucción de la vitamina A, previene y disuelve los coágulos sanguíneos y retarda el envejecimiento celular. Se encuentra en muchas frutas y vegetales tales como: El aguacate, boniato, espárragos, espinacas, tomates, bróculi, moras y zanahorias.

La vitamina C (ácido ascórbico) es otro de los antioxidantes naturales que destruyen el exceso de radicales libres. Necesaria para producir colágeno, importante en el crecimiento y reparación de las células de los tejidos, encías, vasos, huesos y dientes, y para la metabolización de las grasas, por lo que se le atribuye el poder de reducir el colesterol. Investigaciones han demostrado que una alimentación rica en vitamina C ofrece una protección añadida contra todo tipo de cánceres. Además de la prevención del resfriado común y el fortalecimiento de las defensas del organismo. Las fuentes alimentarias de la vitamina C son: Grosellas, pimiento verde, kiwi, limón (todos los que están antes del limón tienen mayor contenido de vitamina C que éste y los que están después menor), fresas y coliflor, coles de bruselas, naranjas, tomates, nabo y melón.

 Ya se conoce bastante bien como la célula se defiende del estrés oxidativo. Para combatirlos, ellas utilizan componentes enzimáticos y componentes no enzimáticos. Los componentes enzimáticos son básicamente tres: la enzima superóxido dismutasa (SOD), la enzima glutation peroxidasa (GSHPx) y la enzima catalasa (CAT). La enzima SOD destruye a los radicales libres superóxido. Su actividad se relaciona con las células aeróbicas (que requieren oxígeno). La enzima GSHPx, se relaciona principalmente con las membranas celulares. Destruye a los peróxidos orgánicos formados en los ácidos grasos poli-insaturados de las membranas, como producto del ataque de radicales libres oxigenados. También reacciona activamente con el peróxido de hidrógeno, destruyéndolo. Finalmente, la enzima CAT destruye al peróxido de hidrógeno formado en los peroxisomas (organelo intracelular), como producto de la actividad metabólica. Esta enzima es particularmente importante en el glóbulo rojo, ya que en estas células, que no poseen peroxisomas en su estado maduro, la enzima está libre en el citoplasma cumpliendo una actividad citoprotectora de gran relevancia. Los componentes no enzimáticos del sistema de defensa antioxidante son muy numerosos. Sin embargo, los más importantes son el glutation reducido (GSH), la ceruloplasmina (proteína transportadora de cobre en el plasma), la ferritina (proteína transportadora de hierro), el ácido úrico, la vitamina E, la vitamina C, el betacaroteno (pro vitamina A), y los aminoácidos derivados de la taurina e hipotaurina. La actividad antioxidante de estas moléculas no sólo depende del metabolismo celular, sino también de la nutrición, ya que algunas de estas moléculas no son sintetizadas por el organismo y deben ser aportados por la dieta.